先天性小耳畸形的发病因素还不是很明确。一般来说，可能是母体因素引起的，也就是在怀孕期间母体有病毒感染。另外，如果母体用了一些影响小孩听力的药物，则也是会导致小耳畸形的。实际上，更多的是和遗传有关，分为隐性遗传和显性遗传。
引起小耳畸形的常见原因包括：
1、环境因素：如孕妇前3个月长期接触家庭装修的有毒物质、空气污染、农药等都可能导致小耳畸形的发生；
2、遗传因素：研究发现有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大概为2%-3%；
3、心理因素：孕妇心理压力大也可能导致小耳畸形的出现；
4、母体疾病：包括流行性感冒、带状疱疹病毒感染、妇科炎症、胎盘早剥、前置胎盘、多胎妊娠等，发生小耳畸形的几率相对较高。
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