眼睑松弛征(Blepharochalasis)是一种较少见的眼睑异常,其特征为反复、间歇性发作的无痛性眼睑水肿。于1807年由Beers报道该疾病,而于1896年由Fochs正式命名为眼睑松弛征(Blepharochalasis)。临床中该病易被误诊,大部分病例被疑诊为心源性水肿或**性水肿而检查心功能、肾功能,但检查结果往往正常。
眼睑松弛有三个阶段:
阶段表现为上睑间歇性水肿肿胀。眼睑肿胀的特点为无痛性和短暂性,伴有皮肤的轻度红肿,通常持续1~2天,可自行消退,类似于血管性水肿,在发生***性的眼睑变化前通常被误诊。这一阶段被称为水肿阶段。
在第二阶段,皮肤变色、松弛,呈暗红色,表面小血管扩张、迂曲。松垂的眼睑皮肤可遮挡睫毛,上举眼睑的力量减弱。这一阶段被称为低张力阶段。
第三阶段,随着病情的进展,眶隔组织变得松弛。眶隔内的脂肪脱垂进入松垂的眼睑,进一步加重皮肤松弛。这样可使睑裂缩小,干扰视觉。泪腺也可脱垂、超出眶缘,使上睑外侧肥厚、臃肿,影响外观。
病因学
本病病因不清,可能与内分泌、遗传或自身免疫性疾病有关。一些患者伴随其他身体异常,如Ascher综合征(睑松弛及双层唇和50%病例,伴有良性甲状腺肿大),有些患者血清IgG、IgM、lgE含量升高,皮肤活检可见受损皮肤区域IgA的聚积等。
临床表现
眼睑松弛征主要表现为间歇性反复发作的无痛性、无红斑形成的眼睑皮肤血管神经性水肿,一般持续一至数日。好发于青春期前,可10岁左右发病。主要累及双眼上睑,也可侵及单眼、下睑或局限性的眼睑组织。随着眼睑肿胀、水肿的反复发作,不同部位的眼睑组织可被侵犯,从而导致眼睑皮肤松弛、变薄呈紫红色、表面血管迂曲扩张,皮肤弹性消失、皱纹增加。进一步发展可侵及整个眶周组织,眶隔组织松弛致眶脂肪脱出、泪腺脱垂,提上睑肌腱膜变薄或自睑板上缘断离致上睑下垂,外眦韧带松弛致外眦角圆钝、睑裂横径缩短等。随年龄增加,发病频率逐渐减低,多数患者青春期后渐趋稳定,进入一个相对静止期。
眼睑松弛征分为活动期和静止期,活动期又分为增生型和萎缩型两种类型。增生型常表现为眼睑水肿、血管扩张、眶脂肪膨隆、泪腺脱垂,泪腺脱垂者在外上眶缘处上睑皮下可扪及滑动的质块,翻转上睑暴露上穹窿部,可在外上穹窿见到结膜下脱垂的泪腺。萎缩型则表现为眶脂肪吸收致上眶区凹陷,提上睑肌与睑板分离产生上睑下垂。
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