阴道闭锁特指具有发育良好的子宫合并部分或完全性阴道闭锁畸形，伴或不伴宫颈发育异常。阴道发育异常的发病率约1/4000 - 1/5000。
阴道闭锁属于生殖道梗阻性疾病，多于青春期发病，主要表现为无月经来潮，周期性腹痛以及盆腔包块。I型阴道闭锁者子宫正常，内膜功能好，症状出现较早而严重，就诊比较及时。表现为阴道上端扩张积血，严重时可有宫颈及宫腔积血，检查时盆腔肿块位置较低，多位于直肠的前方。
由于就诊较早，经血及时得到引流，合并输卵管积血及盆腔内异症者较少。II型阴道闭锁者子宫发育及内膜功能稍差，症状出现较晚，程度较轻，就诊时间相对较晚。由于阴道为完全闭锁，经血易通过输卵管返流至盆腔，形成输卵管积血，病人发生内异症的机会显著升高。
阴道发育异常可合并其他畸形，常见的为泌尿系统发育异常，文献报道可达40%，单侧肾缺如（21%），盆腔肾、马蹄肾、双重输尿管畸形。此外还可合并脊柱发育异常（10-12%），外耳及听力异常（25%），其他罕见合并症如Klippel-Feil[8]等。
治疗重点在于解除梗阻，建立正常阴道解剖结构。不同类型的阴道闭锁手术治疗方法不尽相同。部分型闭锁可直接行阴道闭锁段的切开术，使阴道上段开放，引流经血，在阴道创面未完全上皮化之前，应坚持放置阴道模型，之后可间断放置阴道模型直至结婚。
部分型阴道闭锁病人手术效果好，手术后月经及性生活无影响，可以正常妊娠。完全性阴道闭锁多合并宫颈发育不良，目前主张采取保留生育功能的手术。
在阴道成形术同时行宫颈成形术、贯通术或子宫阴道吻合术，亦有学者提倡抑制月经周期，先行阴道成型，待阴道完全上皮化后行宫颈成形术。
由于II型闭锁多合并宫颈发育不良，手术后易出现再狭窄梗阻，因而亦有学者建议完全无宫颈结构者全子宫切除术治疗。
因而，阴道闭锁治疗较为复杂和困难，应充分评估病人子宫、宫颈发育的情况再进一步决定手术方式。
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